Ataksja to zaburzenie koordynacji ruchowej, utrudniające płynne i dokładne wykonywanie ruchów, spowodowane procesami chorobowymi prowadzącymi do uszkodzenia móżdżku (ataksja móżdżkowa) lub dróg przewodzących czucie głębokie (ataksja czuciowa). Ataksja objawia się trudnością w wykonywaniu precyzyjnych ruchów, niezgrabnością, problemami z np. zapinaniem guzików, napiciem się wody ze szklanki bez rozlewania itp. Leczenie zależy od przyczyny ataksji.
Co to jest ataksja (niezborność) i jaki jest mechanizm jej powstania?
Ataksja to zaburzenie, które objawia się trudnościami w płynnym i dokładnym wykonywaniu ruchów. Siła mięśni jest prawidłowa, ale koordynacja ich pracy ulega zaburzeniu, przez co czynności wymagające płynnego współdziałania kilku grup mięśniowych stają się niemożliwe do precyzyjnego wykonania.
Przyczyną takiego stanu jest uszkodzenie struktur układu nerwowego odpowiedzialnych za koordynację (inaczej zborność) ruchów ciała człowieka, jakimi są między innymi móżdżek oraz rdzeń kręgowy. W rdzeniu kręgowym przebiegają drogi przewodzące informacje z receptorów zlokalizowanych w mięśniach do móżdżku o ułożeniu poszczególnych części ciała. Do móżdżku docierają także wiadomości z kory mózgowej, gdzie powstaje zamiar wykonania ruchu, na przykład klaśnięcia. Funkcją móżdżku jest między innymi kontrola działania różnych grup mięśniowych, co pozwala na harmonijne przeprowadzenie zamierzonego ruchu. Jeśli nawet jeden z elementów odpowiedzialnych za prawidłowe wykonanie danej czynności zostanie uszkodzony, dojdzie do powstania tzw. niezborności, czyli ataksji.
Ataksja (niezborność) - przyczyny
Za prawidłowe współdziałanie wielu grup mięśniowych odpowiadają różne struktury układu nerwowego, dlatego uszkodzenie nawet jednego z tych elementów może prowadzić do wystąpienia zaburzeń w prawidłowym wykonywaniu złożonego ruchu i pojawienia się ataksji.
Przyczyny ataksji można podzielić ze względu na lokalizację uszkodzenia w układzie nerwowym.
Pierwszą przyczyną są uszkodzenia samego móżdżku, które mogą występować na różnym tle. Ich powodem może być na przykład nadużywanie alkoholu, udar, nowotwór, uraz, zatrucie substancjami toksycznymi lub choroby. Do chorób najczęściej powodujących uszkodzenia móżdżku należą: choroby zakaźne lub pozakaźne (wirusowe zapalenie móżdżku, podostre stwardniające zapalenie mózgu, zakażenie HIV), zapalne (stwardnienie rozsiane), nowotworowe (przerzut, guz pierwotny, zespół paranowotworowy), niedobory składników pokarmowych (niedobór witaminy E, niedobór witaminy B1 [m.in. encefalopatia Wernickego], choroba trzewna), endokrynologiczne (niedoczynność tarczycy), neurozwyrodnieniowe (postać móżdżkowa zaniku wieloukładowego, choroba Wilsona, ataksje rdzeniowo-móżdżkowe), strukturalne (malformacja Arnolda i Chiariego, malformacja tętniczo-żylna, wgłobienie podstawne).
Drugą sytuacją, w której może dochodzić do ataksji są uszkodzenia dróg doprowadzających impulsy nerwowe do móżdżku, co pociąga za sobą brak informacji o położeniu poszczególnych części ciała. Choroby, w których mogą nastąpić takie konsekwencje to między innymi:
- zespół Guillaina i Barrégo,
- przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna,
- neuropatia cukrzycowa,
- neuropatia w przebiegu gammapatii monoklonalnej,
- neuropatia polekowa (winkrystyna, izoniazyd) i związana z zatruciem metalami ciężkimi,
- uszkodzenie zwojów czuciowych (paranowotworowe, zespół Sjögrena, idiopatyczne),
- ataksja Friedreicha,
- uszkodzenie rdzenia kręgowego (ucisk na rdzeń [m.in. choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa], stwardnienie rozsiane, niedobór witaminy B12).
Należy pamiętać, że ataksja nie zawsze jest spowodowana chorobą lub uszkodzeniem struktur układu nerwowego. Do przemijającej ataksji może także dochodzić w przebiegu zatruć substancjami chemicznymi lub ataksja może pojawiać się napadowo w zaburzeniach metabolizmu uwarunkowanych genetycznie.
Ataksja (niezborność) - objawy
Bardzo często ataksja nie jest zauważana, ponieważ jej początek przypomina zwykłą niezgrabność, co nie budzi niepokoju chorego. Często obecność ataksji uświadamia choremu dopiero lekarz, w trakcie badania neurologicznego.
Zazwyczaj pierwszymi niepokojącymi objawami dla pacjenta są zaburzenia chodu, równowagi oraz postępujące uczucie niezgrabności, które znacznie utrudnia wykonywanie precyzyjnych czynności. Chorzy z ataksją mają np. trudności z uchwyceniem szklanki i napiciem się z niej wody, po uchwyceniu naczynia pojawia się drżenie nasilające się w miarę zbliżania szklanki do ust, a następnie dochodzi do rozlania płynu. Pacjenci z niezbornością napotykają także trudności przy zapinaniu i odpinaniu guzików. Ataksja może dotyczyć nie tylko mięśni kończyn i tułowia, ale także mięśni artykulacyjnych, czyli odpowiadających za wydawanie dźwięków, przez co u chorego może dojść do upośledzenia mowy.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów ataksji (niezborności)?
W wypadku zaobserwowania u siebie cech mogących świadczyć o uszkodzeniu układu nerwowego, takich jak: trudności z chodzeniem, mówieniem, wykonywaniem codziennych czynności należy zgłosić się do lekarza. Pilność wizyty zależna jest zwykle od czasu wystąpienia dolegliwości i ich charakteru, jeżeli objawy postępują stopniowo od tygodni lub miesięcy można udać się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, jeżeli natomiast dolegliwości pojawiły się nagle (np. po spoczynku nocnym) niezbędne jest wezwanie pogotowia ratunkowego lub natychmiastowe udanie się na SOR.
Co zrobi lekarz, jeśli zgłosimy się z ataksją (niezbornością)?
Na wstępie lekarz zbierze dokładny wywiad od chorego i/lub jego rodziny/opiekunów pod kątem występowania podobnych objawów. Lekarz zapyta o czas wystąpienia objawów, okoliczności ich pojawienia się oraz czynniki nasilające wymienione dolegliwości. Istotny jest też wywiad dotyczący chorób towarzyszących oraz przyjmowanych na stałe leków. U chorego zgłaszającego się z objawami ataksji niezbędne jest przeprowadzenie szczegółowego badania neurologicznego, ze szczególnym uwzględnieniem prób, takich jak: palec–nos (lekarz poleca pacjentowi dotknięcie czubka nosa palcem wskazującym przy otwartych, a następnie zamkniętych oczach), a także palec–palec (chory dotyka swoimi palcami wskazującymi palców wskazujących lekarza). Podczas wykonywania powyższych prób w ataksji pojawia się zbaczanie palca pacjenta z tak zwanej idealnej linii ruchu. Lekarz może także poprosić chorego o wykonywanie szybkich ruchów naprzemiennych kończynami górnymi oraz napisanie jakiegoś krótkiego tekstu, a także krótki spacer po gabinecie w celu oceny chodu badanego.
Po przeprowadzeniu badania neurologicznego, w zależności od jego wyniku, lekarz może zlecić szereg badań laboratoryjnych krwi, a w razie potrzeby skieruje pacjenta do poradni neurologicznej lub na szpitalny oddział neurologii w zależności od pilności i wskazań. Neurolog może zlecić rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową głowy, a także inne badania specjalistyczne, w tym genetyczne.